Zusammenfassung
Die lymphomatoide Granulomatose wurde 1972 von Liebow als Sonderform der Wegenerschen
Granulomatose abgegrenzt. Wir berichten über ein zwölfjähriges Mädchen mit Befall
der Lunge, des Nasen-Rachenraums, des Rückenmarks und der Nieren, das trotz Corticoid-
und Immunsuppressionstherapie kombiniert mit Zytostase und Plasmaaustausch verstarb.
Ophthalmologisch fand sich einseitig ein solitärer Bindehauttumor, der lichtmikroskopisch
das Bild atypischer T-Zell-Lymphozytenproliferationen mit granulomatösem Charakter
durch Histiozytenstimulation und sekundäre Nekrose mit akuter unspezifischer entzündlicher
Reaktion zeigt. Aufgrund des histologischen Bildes wird in Kombination mit immunpathologischen
Befunden der Literatur die Möglichkeit der Deutung der lymphomatoiden Granulomatose
als T-Zell-Lymphom diskutiert.
Summary
Lymphomatoid granulomatosis was defined by Liebow (1972) as a variant of Wegener's
granulomatosis. The authors report on a 12-year-old girl in whom the lungs, the nasopharyngeal
space, the spinal cord and kidneys were affected. She died in spite of corticoid and
immunosuppression therapy combined with cytostasis and plasma exchange. A solitary
conjunctival tumor was found in one eye. Under light microscopy it was found to have
atypical T-cell lymphocyte proliferations which were granulomatous as a result of
histiocyte stimulation, and secondary necrosis with an acute, nonspecific inflammatory
reaction. In the light of the histological picture and considering immunopathologic
findings published in the literature the possibility of interpreting lymphomatoid
granulomatosis as a T-cell lymphoma is discussed.
